Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand est un sarcome de la peau, rare, de malignité intermédiaire : il récidive localement s’il est incomplètement retiré, mais donne très rarement des métastases. C’est le plus fréquent des sarcomes cutanés. Son traitement repose sur une exérèse chirurgicale large, suivie d’une réparation souvent réalisée en deux temps. Le dossier est enregistré en réunion de concertation pluridisciplinaire et orienté vers une équipe spécialisée dans les sarcomes. Le Dr Binder, chirurgien plasticien, prend en charge ces lésions à la Clinique Les Martinets, à Rueil-Malmaison, dans les Hauts-de-Seine, et à l’Institut Curie, à Paris, où il dirige le service de chirurgie plastique et reconstructrice. Les patients de l’ouest parisien, de Nanterre, de Suresnes ou de Saint-Germain-en-Laye, peuvent être vus à Rueil-Malmaison pour le diagnostic, la biopsie et le suivi.
En bref
- Fréquence rare, environ un cas par million d’habitants et par an
- Aspect plaque ou nodule ferme, rosé ou violacé, à croissance lente, sur le tronc ou la racine des membres
- Diagnostic biopsie, analyse au microscope avec marquage CD34, étude génétique si besoin
- Traitement exérèse large avec marges de 2 à 3 cm, puis réparation
- Anesthésie locale ou générale selon l’étendue ; ambulatoire
- Suivi clinique régulier pendant au moins dix ans
Une tumeur de la peau à part
Le dermatofibrosarcome naît des fibroblastes du derme, les cellules qui fabriquent le tissu de soutien de la peau. Il touche surtout les adultes de 20 à 50 ans, avec moins d’un cas pour 100 000 habitants et par an, et siège sur le tronc dans environ la moitié des cas, puis sur les membres inférieurs, la tête et le cou. Sa particularité est d’envoyer des prolongements en profondeur et sur les côtés, bien au-delà de ce que l’on voit et de ce que l’on palpe : c’est ce qui explique les récidives après une exérèse trop étroite. Dans 10 à 15 % des cas, une partie de la tumeur se transforme en fibrosarcome, plus agressif, avec un risque de métastases ; cette transformation survient surtout sur une récidive, raison supplémentaire de bien traiter la première fois.
Reconnaître la lésion
Le dermatofibrosarcome débute par une plaque indurée, de couleur chair, rosée ou brunâtre, aux bords irréguliers, qui ressemble à une cicatrice ou à un chéloïde et évolue pendant des mois ou des années avant de former un ou plusieurs nodules. La lésion mesure en général 2 à 5 cm au moment du diagnostic ; il existe une forme atrophique, déprimée, qui s’élargit lentement. Il touche l’adulte jeune et d’âge moyen, sur le tronc, les épaules et les cuisses. Le diagnostic est souvent retardé, parce que la lésion est prise pour un kyste, un dermatofibrome ou une cicatrice. Toute plaque ferme qui s’étend ou se bombe doit être biopsiée.
La consultation et le diagnostic
Toute lésion indurée qui grossit lentement est biopsiée, au punch, avant toute chirurgie étendue : opérer sans diagnostic expose à une exérèse insuffisante. L’analyse montre une prolifération de cellules fusiformes disposées en tourbillons, qui infiltre la graisse sous-cutanée et exprime fortement le marqueur CD34. En cas de doute, la recherche de la translocation caractéristique entre les chromosomes 17 et 22, retrouvée dans 90 % des cas, confirme le diagnostic. La relecture des lames par un pathologiste habitué aux sarcomes est recommandée.
Une IRM précise l’extension en profondeur, souvent plus large que ce que l’on voit, et aide à planifier les marges. Le dermatofibrosarcome fait partie des cancers cutanés rares dont l’enregistrement en réunion de concertation pluridisciplinaire est obligatoire : le dossier est présenté en RCP du réseau des sarcomes, auquel participe l’Institut Curie, avant toute chirurgie. La consultation avec le Dr Binder précise le geste, la réparation envisagée et le nombre de temps opératoires, puis remet le devis et les consignes préopératoires.
L’intervention : une exérèse large
Le traitement est chirurgical et vise une exérèse complète. L’exérèse large retire la tumeur avec une marge de peau saine de deux à trois centimètres et en profondeur jusqu’au fascia musculaire inclus, en un seul bloc orienté pour l’analyse, qui vérifie que toutes les marges sont saines.
C’est la technique pratiquée par le Dr Binder. Le plan opératoire, selon le siège, la taille et l’IRM, est validé en réunion de concertation pluridisciplinaire.
La réparation, souvent en deux temps
Après une exérèse large, la perte de substance peut mesurer six à dix centimètres. Lorsque la suture directe est possible, elle est réalisée dans le même temps. Sinon, le Dr Binder préfère attendre la confirmation des marges saines par l’analyse définitive avant de reconstruire : la plaie est protégée par un pansement adapté pendant quelques jours à deux semaines, puis la réparation est réalisée dans un second temps, par greffe de peau ou par lambeau selon la taille et la profondeur. Cette façon de faire évite de mobiliser des tissus voisins au-dessus d’une zone qui devrait être reprise.
L’anesthésie et l’hospitalisation
Une lésion de petite taille, sur le tronc, peut être retirée sous anesthésie locale ; une exérèse large ou une réparation par lambeau se font sous anesthésie générale, après consultation d’anesthésie. L’intervention est réalisée en ambulatoire, avec retour à domicile le jour même ; une réparation étendue justifie parfois une nuit d’hospitalisation. L’arrêt du tabac un mois avant et après l’intervention réduit le risque de nécrose d’une greffe ou d’un lambeau.
Les suites
- Intervention en ambulatoire, retour à domicile le jour même ; drain parfois pour une réparation étendue.
- Entre les deux temps, pansement renouvelé tous les deux à trois jours, par une infirmière à domicile si nécessaire.
- Pansements pendant deux à trois semaines ; fils retirés vers le 15e jour.
- Greffe de peau : immobilisation de la zone pendant une semaine environ, puis soins jusqu’à cicatrisation complète.
- Reprise de l’activité en trois à six semaines.
- Cicatrice longue, qui s’estompe en un an ; massages et protection solaire pendant cette période.
Les risques et complications
- hématome, infection, nécrose partielle d’une greffe ou d’un lambeau ;
- cicatrice étendue, rétraction si l’exérèse jouxte une articulation ;
- récidive locale, dans moins de 10 % des cas après exérèse large avec marges saines, plus fréquente après exérèse insuffisante ;
- transformation fibrosarcomateuse, dans 10 à 15 % des cas, surtout sur une récidive ;
- métastases, exceptionnelles.
Le traitement médical des formes inopérables
Le dermatofibrosarcome dépend d’un signal de croissance, le PDGF, que la translocation rend permanent. Un médicament pris par la bouche, l’imatinib, bloque ce signal : il est proposé par l’oncologue pour les tumeurs inopérables, les récidives qui ne peuvent plus être retirées et les rares formes métastatiques. Son utilisation avant la chirurgie, pour réduire une tumeur très volumineuse, n’est pas encore validée. La radiothérapie n’est envisagée que lorsque des marges saines ne peuvent pas être obtenues chirurgicalement. Dans tous les cas, la décision est prise par l’équipe pluridisciplinaire des sarcomes.
Un suivi prolongé
Examen clinique de la cicatrice et de la région tous les six mois pendant cinq ans, puis une fois par an pendant au moins dix ans, car les récidives peuvent être tardives : elles surviennent en moyenne quatre à cinq ans après le traitement, parfois bien plus tard. L’examen comprend la palpation de la cicatrice et des aires ganglionnaires ; l’imagerie n’est demandée qu’en cas de signe d’appel. Toute induration nouvelle sur la cicatrice est biopsiée. Le suivi peut être assuré à Rueil-Malmaison, en alternance avec le dermatologue, ce qui évite aux patients de Bougival, de Chatou ou du Vésinet des déplacements répétés.
En cas de récidive
La récidive est plus fréquente après une exérèse étroite, lorsque les marges étaient atteintes ou en cas de transformation fibrosarcomateuse. Elle se manifeste par un nodule ou une induration sur la cicatrice ou à côté, confirmée par biopsie et bilantée par IRM. Le traitement reste chirurgical chaque fois que c’est possible : nouvelle exérèse large, emportant l’ancienne cicatrice, suivie d’une réparation par lambeau, parfois prélevé à distance. Lorsque l’exérèse n’est plus réalisable, l’imatinib est proposé. Les droits du patient en matière d’information s’appliquent à chaque étape de cette décision.
Tarif et prise en charge
Le diagnostic et le traitement d’une tumeur maligne sont pris en charge par l’Assurance maladie, dans le cadre de l’affection de longue durée. Le Dr Binder exerce en secteur 2 : un devis précisant les dépassements d’honoraires éventuels est remis avant l’intervention. Voir la page Tarifs.
Questions fréquentes
Est-ce un cancer ?
Oui, mais de malignité intermédiaire : le risque est la récidive locale, pas la dissémination, à condition d’une exérèse complète. Les métastases sont exceptionnelles et concernent surtout les formes transformées en fibrosarcome, le plus souvent après plusieurs récidives, d’où l’importance d’un traitement complet dès la première fois.
Pourquoi des marges aussi larges ?
Parce que la tumeur envoie des prolongements invisibles à l’œil nu dans la peau et la graisse ; une marge insuffisante expose à la récidive. L’IRM aide à mesurer cette extension avant l’intervention, et l’analyse de la pièce vérifie que les marges sont saines avant la réparation.
Faut-il une radiothérapie ?
Elle n’est proposée que lorsque les marges ne peuvent pas être obtenues chirurgicalement ; la chirurgie reste le traitement de référence. Dans les formes inopérables ou métastatiques, un traitement ciblé par imatinib, prescrit par l’oncologue, est une alternative, décidée en RCP des sarcomes.
Pourquoi réparer en deux temps ?
Pour reconstruire sur une zone dont les marges sont certifiées saines par l’analyse définitive. Si une marge est atteinte, la reprise est simple, sans défaire une greffe ou un lambeau. Entre les deux temps, la plaie est protégée par un pansement ; la gêne est modérée.
Comment être sûr du diagnostic ?
Par la biopsie, lue par un pathologiste habitué aux sarcomes : l’aspect des cellules et le marquage CD34 orientent, et la recherche de la translocation entre les chromosomes 17 et 22 confirme dans les cas douteux. Cette certitude est indispensable avant une exérèse large.
Quel est le risque de récidive ?
Inférieur à 10 % après une exérèse large avec marges saines ; il est nettement plus élevé après une exérèse étroite. Les récidives surviennent en moyenne quatre à cinq ans après le traitement, d’où un suivi d’au moins dix ans.
Où se fait le traitement ?
La consultation, la biopsie et le suivi peuvent avoir lieu à Rueil-Malmaison. L’exérèse et la réparation sont programmées, selon le geste, à la Clinique Les Martinets ou à l’Institut Curie, après présentation en RCP des sarcomes. Un rendez-vous peut être demandé via la page Contact.
Documents d’information
- Chirurgie des tumeurs cutanées (fiche d’information de la SOFCPRE)
- Les cancers de la peau (Institut national du cancer)
- Dermato-info, site d’information de la Société française de dermatologie
Voir aussi : Chirurgie des lésions cutanées, Correction de cicatrices, Consignes préopératoires.