Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare du thorax : une partie du muscle grand pectoral manque d’un côté, ce qui creuse le haut de la poitrine et efface le relief du pli de l’aisselle. Chez la femme, le sein et l’aréole du même côté sont souvent peu développés, d’où une asymétrie parfois très marquée ; chez l’homme, c’est le méplat du torse qui se voit. La chirurgie ne vise pas à rendre une force musculaire, mais à restaurer le volume et la symétrie du thorax, par implant mammaire, transfert de graisse ou, plus rarement, lambeau, souvent en plusieurs temps. Le Dr Jean-Philippe Binder, chirurgien plasticien, chef du service de chirurgie plastique et reconstructrice de l’Institut Curie, à Paris, reçoit les patients et leurs familles à la Clinique Les Martinets, à Rueil-Malmaison, pour l’ouest parisien, de Nanterre à Chatou. Cette chirurgie réparatrice est prise en charge par l’Assurance maladie.
En bref
- Quoi absence congénitale de la partie basse du muscle grand pectoral, souvent avec un sein et une aréole moins développés
- Quand après la puberté, une fois la déformation stabilisée
- Chez la femme implant mammaire, lipofilling, plus rarement lambeau de grand dorsal
- Chez l’homme lipofilling, en plusieurs séances
- Temps opératoires souvent deux ou plus, espacés d’au moins six mois
- Anesthésie générale ; hospitalisation courte selon le geste
- Arrêt d’activité environ quinze jours
- Prise en charge Assurance maladie, avec entente préalable pour tout implant
À qui s’adresse la chirurgie du syndrome de Poland ?
Aux adolescents en fin de puberté et aux adultes, femmes et hommes, chez qui le diagnostic de syndrome de Poland a été posé et que la déformation gêne : asymétrie visible dans les vêtements ou en maillot, creux sous la clavicule, sein absent ou très petit, aréole plus petite et plus haute. Le retentissement est souvent important dès l’adolescence, sur l’image de soi, la vie sociale et parfois la pratique du sport. L’intervention ne répond pas à un besoin fonctionnel, les troubles de la force étant mineurs et bien compensés, mais à une demande de réparation de la forme du thorax, légitime et reconnue comme telle.
Le syndrome de Poland en quelques mots
Décrit en 1841 par Alfred Poland, alors étudiant en anatomie, ce syndrome associe dans sa forme complète l’absence des faisceaux inférieurs, dits sternocostaux, du muscle grand pectoral et une malformation de la main du même côté, comme des doigts courts ou accolés. L’absence de ces faisceaux est constante ; tout le reste varie d’un patient à l’autre : hypoplasie ou absence de la glande mammaire, aréole petite et mal placée, peau fine, peu de graisse sous la peau, parfois anomalies des côtes. On décrit trois stades selon la sévérité.
C’est une malformation rare, de l’ordre d’une naissance sur trente mille. Elle touche plus souvent les garçons, environ trois fois sur quatre, et plus souvent le côté droit. Elle n’a rien d’évolutif : la déformation est présente dès la naissance et devient plus visible à la puberté, lorsque le sein ou le muscle de l’autre côté se développent.
Le diagnostic et le bilan
Le diagnostic est clinique. L’examen montre l’absence du relief du muscle pectoral, en particulier du pilier antérieur de l’aisselle, un creux sous la clavicule, et chez la femme un sein plus petit, parfois absent, avec une aréole plus petite et plus haute. L’épaisseur de la peau et de la graisse, déterminante pour le choix de la technique, est appréciée.
Le bilan comprend des photographies de face et de trois quarts. Chez la femme, une échographie des seins précède tout geste sur la glande ou tout lipofilling.
À quel âge opérer ?
L’intervention se fait à la fin de la croissance, lorsque l’imprégnation hormonale et la déformation sont stabilisées. Chez l’adolescente, un premier lipofilling permet parfois d’atténuer l’asymétrie en attendant le temps principal. Il n’y a pas de limite dans l’autre sens : beaucoup de patients consultent à l’âge adulte.
La consultation et le devis
La première consultation, souvent avec un parent pour un adolescent, explique la malformation et les possibilités de réparation. Le Dr Binder examine le thorax, le sein, l’aréole, la main, les réserves de graisse, et propose un programme : techniques retenues, ordre des temps opératoires, cicatrices, délais. Une seconde consultation est nécessaire avant un implant.
Le devis, les fiches d’information de la Société française de chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique et, en cas d’implant, la demande d’entente préalable sont remis. Un délai de réflexion est respecté. La consultation d’anesthésie a lieu au moins 72 heures avant. Le tabac est arrêté un mois avant et jusqu’à cicatrisation, l’aspirine dix jours avant. Lire les consignes préopératoires.
Les techniques chez la femme
Il n’existe pas de traitement unique : la stratégie s’adapte à la sévérité de la malformation, aux souhaits de la patiente et à la qualité de ses tissus. Plusieurs techniques sont souvent associées.
L’implant mammaire
Il restaure le volume du sein. Faute de muscle pectoral, il est placé devant ce qui reste de glande ou sous la peau, souvent par une incision dans l’aisselle ou le sillon. La peau étant fine, l’implant se voit ou se sent plus facilement qu’après une augmentation mammaire habituelle, et il ne corrige pas le creux sous la clavicule ; un lipofilling préalable est donc souvent proposé pour épaissir les tissus.
Le lipofilling
La graisse de la patiente, prélevée par une fine lipoaspiration, est purifiée puis réinjectée en petites quantités dans le sein, sous la clavicule et dans le pli de l’aisselle. Le lipofilling comble les creux, assouplit et épaissit la peau, et peut suffire dans les formes modérées. Une partie de la graisse, de 20 à 40 % habituellement, parfois davantage sur un thorax très mince, ne prend pas, si bien que plusieurs séances espacées d’au moins trois mois sont généralement nécessaires. Sa limite est la quantité de graisse disponible chez une jeune femme mince.
Le lambeau de grand dorsal
Le muscle grand dorsal, transposé du dos vers l’avant du thorax en gardant ses vaisseaux, recrée le pilier de l’aisselle et couvre un implant d’une épaisseur de tissu supplémentaire. Cette technique, que le Dr Binder pratique en reconstruction du sein, est aujourd’hui moins utilisée dans le syndrome de Poland : le muscle s’atrophie avec le temps et le prélèvement laisse une cicatrice et parfois un creux dans le dos. Elle garde des indications lorsque la peau est très fine ou après l’échec d’autres techniques.
Les techniques chez l’homme
Le lipofilling
C’est la technique proposée par le Dr Binder chez l’homme. La graisse du patient, prélevée par une fine lipoaspiration, est purifiée puis réinjectée en petites quantités sous la clavicule, dans le pli de l’aisselle et sur le relief du thorax, pour combler le creux et redessiner de façon modérée le galbe du pectoral. Plusieurs séances, espacées d’au moins trois mois, sont généralement nécessaires ; la limite est la quantité de graisse disponible, souvent faible chez un homme mince. Une asymétrie de la glande ou de la graisse chez l’homme relève par ailleurs de la prise en charge de la gynécomastie.
Une réparation en plusieurs temps
Chez la femme, un programme fréquent associe un premier temps de lipofilling pour épaissir les tissus et combler le creux sous la clavicule, puis, au moins six mois plus tard, l’implant mammaire, et enfin des lipofillings de finition, avec si besoin un geste sur l’aréole ou sur l’autre sein. Chez l’homme, plusieurs séances de lipofilling, espacées d’au moins trois mois, sont généralement nécessaires.
L’intervention, l’anesthésie et l’hospitalisation
Toutes ces interventions se font sous anesthésie générale. La durée d’hospitalisation dépend de la technique : environ trois jours pour un lambeau de grand dorsal, alors qu’un lipofilling ou un implant mammaire se font en ambulatoire ou avec une nuit sur place. Lire la page Anesthésie.
Les suites et la convalescence
- Douleurs le plus souvent de courte durée, calmées par des antalgiques simples ; l’absence de section musculaire les limite.
- Brassière ou soutien-gorge de contention jour et nuit pendant un mois, six semaines après un implant mammaire ; gaine sur les zones de prélèvement après un lipofilling.
- Peau insensible au-dessus de l’implant, qui récupère progressivement en quelques mois.
- Arrêt de travail ou de scolarité d’environ quinze jours ; après un implant mammaire, sport, baignade et sommeil sur le ventre après huit semaines.
- Consultations de contrôle à une semaine, un mois, trois mois et un an.
Les risques et complications
- hématome précoce, pouvant imposer une reprise au bloc opératoire ;
- infection, exceptionnelle, prévenue par une antibiothérapie pendant l’intervention ;
- cicatrice élargie ou épaissie, rarement gênante dans l’aisselle ;
- pneumothorax, rare ;
- malposition ou déplacement d’un implant, plus fréquent s’il est posé tôt ;
- pour l’implant mammaire sur une peau fine : implant visible ou palpable, coque, plis, risque plus élevé que lors d’une augmentation classique ;
- pour le lipofilling : résorption partielle, nodules de cytostéatonécrose, irrégularités des zones de prélèvement ;
- asymétrie résiduelle, la principale imperfection de cette chirurgie.
Le résultat
Deux à trois mois sont nécessaires pour juger de la forme, le temps que l’œdème disparaisse ; il faut un an pour que les tissus et la cicatrice se stabilisent. La correction est satisfaisante dans une grande majorité des cas, mais la symétrie parfaite reste rarement atteinte : la malformation est corrigée, elle n’est pas effacée. Le lipofilling apporte des gains successifs, appréciés à chaque séance. Un implant mammaire suit ensuite la surveillance de toute augmentation (consultation annuelle, échographie à 4, 7 et 10 ans après la pose, puis chaque année) ; son changement n’est pas systématique à date fixe : il est proposé en cas de problème (rupture, coque gênante, épanchement) ou de souhait de modification.
Tarif et prise en charge
Le syndrome de Poland est une malformation reconnue : sa réparation est prise en charge par l’Assurance maladie. Toute pose d’implant nécessite une demande d’entente préalable. Le Dr Binder exerce en secteur 2 ; d’éventuels dépassements d’honoraires sont annoncés sur devis, remis en consultation. Voir les pages Tarifs et Droits du patient.
Questions fréquentes
Le syndrome de Poland est-il héréditaire ?
Il s’agit d’une malformation congénitale, présente dès la naissance, dont la cause n’est pas établie avec certitude. Elle survient presque toujours de façon isolée dans une famille : de rares cas familiaux ont été décrits, mais le risque de la transmettre à ses enfants est considéré comme très faible. La malformation n’évolue pas avec le temps : elle devient simplement plus visible à la puberté, quand le sein ou le muscle de l’autre côté se développent.
À partir de quel âge peut-on opérer ?
À la fin de la croissance, lorsque la déformation est stabilisée. Chez une adolescente très gênée, un premier lipofilling peut être proposé avant le temps principal.
Faut-il plusieurs interventions ?
Le plus souvent, oui. Chez la femme, la réparation associe en général un premier lipofilling pour épaissir les tissus, puis l’implant mammaire au moins six mois plus tard, et un ou plusieurs lipofillings de finition. Chez l’homme, plusieurs séances de lipofilling sont généralement nécessaires.
Le lipofilling peut-il suffire ?
Dans les formes modérées, ou pour une femme qui ne souhaite pas d’implant, oui, à condition de disposer d’assez de graisse. Plusieurs séances sont généralement nécessaires, car une partie de la graisse injectée se résorbe. Chez l’homme, c’est la technique proposée. Chez une patiente jeune et mince, il sert plutôt de complément à un implant mammaire.
Pourra-t-on faire du sport ?
Oui. Le sport est repris progressivement, huit semaines après un implant mammaire, puis tous les sports sont possibles sans gêne. La chirurgie ne rend pas la force du muscle absent, mais celle-ci est en général bien compensée par les autres muscles de l’épaule.
L’intervention est-elle remboursée ?
Oui, il s’agit d’une chirurgie réparatrice d’une malformation reconnue. Toute pose d’implant nécessite une demande d’entente préalable. D’éventuels dépassements d’honoraires sont annoncés sur devis et souvent pris en charge en partie par la mutuelle.
Comment se préparer ?
Arrêt du tabac un mois avant et jusqu’à cicatrisation, arrêt de l’aspirine dix jours avant, consultation d’anesthésie, examens demandés en consultation et respect des consignes préopératoires. Pour un adolescent, la présence d’un parent est requise aux consultations. Pour toute question, contactez le secrétariat.
Documents d’information
- Syndrome de Poland (fiche d’information de la SOFCPRE)
- Transfert graisseux pour augmentation mammaire ou malformations congénitales (fiche d’information de la SOFCPRE)
- Augmentation mammaire par implants (fiche d’information de la SOFCPRE)
- Tabac et chirurgie plastique (fiche d’information de la SOFCPRE)
- Consignes préopératoires générales
Voir aussi : Asymétrie mammaire, Seins tubéreux, Augmentation mammaire par implants.