Le carcinome de Merkel est un cancer rare de la peau, d’origine neuroendocrine, qui touche surtout les personnes âgées sur les zones exposées au soleil. Il est plus agressif que les carcinomes habituels : il grossit vite, récidive volontiers et peut atteindre tôt les ganglions. Son traitement associe une chirurgie large, la recherche du ganglion sentinelle et, dans la plupart des cas, une radiothérapie ; les formes avancées relèvent de l’immunothérapie. Chaque dossier est enregistré et discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire d’oncodermatologie. Le Dr Binder, chirurgien plasticien, prend en charge ces lésions à la Clinique Les Martinets, à Rueil-Malmaison, dans les Hauts-de-Seine, et à l’Institut Curie, à Paris, où il dirige le service de chirurgie plastique et reconstructrice. Les patients de l’ouest parisien, de Nanterre à Saint-Germain-en-Laye, peuvent être vus à Rueil-Malmaison pour le diagnostic et le suivi.
En bref
- Fréquence rare, quelques centaines de cas par an en France, en augmentation
- Aspect nodule rouge ou violacé, ferme, indolore, qui grossit en quelques semaines
- Facteurs âge, soleil, immunodépression, polyomavirus de Merkel
- Traitement exérèse large, ganglion sentinelle, radiothérapie ; immunothérapie dans les formes avancées
- Anesthésie locale ou générale selon l’étendue ; ambulatoire
- Suivi rapproché, pendant au moins cinq ans
Un cancer rare, lié à l’âge, au soleil et à un virus
Le carcinome de Merkel naît de cellules de la couche profonde de l’épiderme qui participent à la sensation du toucher. Il est environ quarante fois moins fréquent que le mélanome, mais son incidence augmente avec le vieillissement de la population et l’exposition aux ultraviolets. L’âge médian au diagnostic est de 77 ans ; les hommes et les personnes à peau claire sont plus souvent atteints.
Dans environ 80 % des cas en Europe, la tumeur contient le polyomavirus de Merkel, un virus très répandu et habituellement inoffensif, qui s’intègre dans les cellules et déclenche leur transformation ; dans les autres cas, elle est liée aux dommages accumulés du soleil. L’immunodépression (greffe d’organe, infection par le VIH, maladie du sang) est retrouvée chez 6 à 12 % des patients. Les mêmes facteurs exposent au carcinome épidermoïde et au carcinome basocellulaire, d’où une surveillance régulière de toute la peau.
Reconnaître la lésion
Le carcinome de Merkel se présente comme un nodule lisse, brillant, rouge ou violacé, ferme et indolore, qui apparaît et grossit rapidement, en quelques semaines ou mois, sur le visage, le cou, le cuir chevelu ou les membres. Il peut être confondu avec un kyste ou une lésion bénigne. Il touche surtout les personnes de plus de soixante-dix ans, à peau claire, et les personnes immunodéprimées. Dans de rares cas, la maladie se révèle directement par un ganglion augmenté de volume. Une lésion nodulaire qui grossit vite doit être montrée sans attendre à un dermatologue ou à un chirurgien habitué à la chirurgie des tumeurs cutanées.
La consultation et le bilan
Toute lésion nodulaire à croissance rapide est biopsiée. L’analyse, avec marquages spécifiques (cytokératine 20, marqueurs neuroendocrines), confirme le diagnostic et écarte un cancer venu d’un autre organe. Le bilan d’extension est systématique, quelle que soit la taille de la tumeur, car la maladie peut se disséminer tôt : examen des ganglions, échographie ganglionnaire, TEP-scanner et IRM cérébrale. Cette imagerie modifie le stade dans près de 15 % des cas : tumeur localisée de 2 cm ou moins (stade I) ou de plus de 2 cm (stade II), atteinte des ganglions (stade III), métastases à distance (stade IV).
Le carcinome de Merkel fait partie des cancers cutanés rares dont l’enregistrement en réunion de concertation pluridisciplinaire est obligatoire : le dossier est présenté en RCP d’oncodermatologie, qui fixe l’ordre des traitements ; l’Institut Curie assure ce type de prise en charge. La consultation précise les traitements en cours, puis remet le devis et les consignes préopératoires.
L’intervention : marges et ganglion sentinelle
La chirurgie retire la tumeur avec une marge de un à deux centimètres de peau saine, jusqu’au fascia, en un seul bloc orienté pour l’analyse. Une marge de un centimètre suffit lorsqu’une radiothérapie suit ; elle est portée à deux centimètres si la radiothérapie n’est pas possible. Sur le visage, une marge plus réduite suivie de radiothérapie peut être acceptée pour éviter une mutilation ; la chirurgie micrographique, qui contrôle les marges au microscope, est une alternative dans ces zones.
Lorsque les ganglions ne sont pas atteints à l’examen et à l’imagerie, le ganglion sentinelle est recherché dans le même temps : un traceur injecté autour de la tumeur permet de retirer le premier ganglion de drainage et de l’analyser. Cette recherche est proposée à tous les stades I et II, car des micrométastases sont trouvées dans 24 à 48 % des cas. Si le ganglion est atteint, un curage ganglionnaire suivi d’une radiothérapie, ou une radiothérapie seule de l’aire ganglionnaire pour une atteinte microscopique, est décidé en RCP.
La réparation fait appel, selon la taille et le siège, à une suture directe, une greffe de peau ou un lambeau, en gardant à l’esprit que la zone sera presque toujours irradiée ensuite : le Dr Binder privilégie une réparation simple, qui cicatrise vite et ne retarde pas la radiothérapie.
L’anesthésie et l’hospitalisation
L’exérèse d’une lésion de petite taille se fait sous anesthésie locale ; une exérèse large avec lambeau, ou associée à la recherche du ganglion sentinelle, se fait sous anesthésie générale, après consultation d’anesthésie. L’intervention est réalisée en ambulatoire, avec retour à domicile le jour même. Un curage ganglionnaire peut justifier une courte hospitalisation. L’arrêt du tabac un mois avant et après l’intervention améliore la cicatrisation, ce qui compte d’autant plus qu’une radiothérapie suit.
La radiothérapie
Le carcinome de Merkel est très sensible aux rayons. Après la chirurgie, une radiothérapie de la zone opérée est proposée dans la quasi-totalité des cas, même lorsque les marges sont saines, car elle réduit nettement le risque de récidive locale. Elle débute idéalement dans les huit semaines suivant la chirurgie, dès que la cicatrisation le permet. Lorsque les ganglions sont atteints, l’aire ganglionnaire est irradiée également. Chez un patient fragile ou pour une tumeur inopérable, la radiothérapie seule est une option, discutée en équipe. Des schémas plus courts, avec moins de séances, sont de plus en plus proposés.
Les suites
- Intervention en ambulatoire, retour à domicile le jour même.
- Premiers jours : douleur modérée, calmée par les antalgiques habituels ; en cas de greffe ou de lambeau, repos de la zone opérée.
- Pansements deux à trois semaines ; fils retirés vers le 15e jour.
- Troisième et quatrième semaines : cicatrisation acquise, reprise des activités courantes ; consultation avec le résultat de l’analyse et du ganglion sentinelle, puis RCP.
- Radiothérapie débutée dans les semaines qui suivent la cicatrisation.
- Cicatrice rouge pendant plusieurs mois, puis plus discrète ; une correction de cicatrice n’est envisagée qu’à distance de la radiothérapie.
Les risques et complications
- hématome, infection, nécrose partielle d’une réparation, qui peuvent retarder la radiothérapie ;
- lymphocèle, lymphœdème ou gêne après curage ganglionnaire ;
- effets cutanés de la radiothérapie, rougeur, sécheresse, fibrose ;
- récidive locale, ganglionnaire ou à distance, qui concerne 25 à 50 % des patients selon le stade, fréquente dans les deux à trois premières années, d’où un suivi rapproché.
L’immunothérapie des formes avancées
Dans les formes métastatiques ou inopérables, l’immunothérapie a transformé la prise en charge. Les anticorps qui lèvent le frein exercé par la tumeur sur les lymphocytes, dits anti-PD-1 ou anti-PD-L1, sont désormais le traitement de première intention, prescrit et suivi par l’oncologue ; ils entraînent une réponse durable chez 30 à 60 % des patients. En cas d’échec, une chimiothérapie reste possible, avec un effet souvent transitoire. Chez les patients immunodéprimés, le choix est discuté au cas par cas en RCP.
Le suivi
Examen clinique de la cicatrice, de la peau et des ganglions tous les trois mois pendant deux ans, puis tous les six mois, avec imagerie selon le stade, pendant au moins cinq ans. Pour les tumeurs localisées avec facteurs de risque et pour les stades III et IV en rémission, une échographie des aires ganglionnaires et une imagerie du corps entier sont habituelles. Le suivi est partagé entre l’Institut Curie et la consultation de Rueil-Malmaison, en lien avec le dermatologue et le médecin traitant.
Une prise en charge en centre spécialisé
Du fait de sa rareté et de sa gravité, le carcinome de Merkel relève d’une équipe pluridisciplinaire qui en voit régulièrement. À l’Institut Curie, le Dr Binder assure la chirurgie et la réparation au sein de cette équipe. Pour les patients de Rueil-Malmaison, de Chatou, du Vésinet ou de Suresnes, la première consultation, la biopsie et le suivi peuvent avoir lieu à la Clinique Les Martinets. Les droits du patient en matière d’information et de consentement s’appliquent à chaque étape.
Tarif et prise en charge
Le diagnostic et le traitement d’une tumeur maligne sont pris en charge par l’Assurance maladie, dans le cadre de l’affection de longue durée. Le Dr Binder exerce en secteur 2 : un devis précisant les dépassements d’honoraires éventuels est remis avant l’intervention. Voir la page Tarifs.
Questions fréquentes
Pourquoi une radiothérapie après une chirurgie complète ?
Parce que le carcinome de Merkel récidive souvent localement et dans les ganglions, même lorsque les marges sont saines au microscope. La tumeur est très sensible aux rayons : la radiothérapie de la zone opérée réduit nettement ce risque. Elle est débutée dès la cicatrisation, idéalement dans les huit semaines.
Le soleil est-il en cause ?
Oui, avec l’âge et l’affaiblissement du système immunitaire. Un virus, le polyomavirus de Merkel, est retrouvé dans la majorité des tumeurs ; les autres sont liées aux dommages du soleil. Une protection solaire et une surveillance régulière de la peau restent utiles après le traitement.
Peut-on guérir ?
Oui, en particulier lorsque la tumeur est petite et sans atteinte ganglionnaire. Le diagnostic précoce est déterminant, de même que la qualité du traitement initial : chirurgie avec marges, ganglion sentinelle et radiothérapie. Dans les formes avancées, l’immunothérapie a nettement amélioré les perspectives.
Faut-il toujours rechercher le ganglion sentinelle ?
Oui, lorsque les ganglions paraissent normaux à l’examen et à l’imagerie. Près d’un patient sur trois a déjà des cellules tumorales dans le premier ganglion de drainage sans que rien ne soit perceptible. Ce résultat change le stade et le traitement ; la recherche se fait dans le même temps que l’exérèse.
Que se passe-t-il si le ganglion est atteint ?
Le dossier repasse en RCP. Selon l’importance de l’atteinte, un curage ganglionnaire suivi de radiothérapie ou une radiothérapie seule de l’aire ganglionnaire est proposé. Le bilan d’extension est complété si nécessaire et le suivi par imagerie est rapproché pendant les premières années.
Peut-on éviter la chirurgie ?
Chez un patient fragile ou lorsque la tumeur siège dans une zone où l’exérèse serait trop mutilante, la radiothérapie seule est une option validée, discutée en équipe. Dans les autres cas, la chirurgie reste le premier temps du traitement, car elle permet l’analyse complète de la tumeur et du ganglion sentinelle.
Comment se passe la consultation à Rueil-Malmaison ?
Le Dr Binder examine la lésion et l’ensemble de la peau, palpe les ganglions et réalise ou organise la biopsie. Si le diagnostic est confirmé, le bilan et la présentation en RCP sont programmés avec l’Institut Curie. La consultation peut être demandée via la page Contact.
Quelle surveillance après le traitement ?
Un examen clinique tous les trois mois pendant deux ans, puis tous les six mois, pendant au moins cinq ans, avec une imagerie adaptée au stade. Toute nouvelle grosseur, sur la cicatrice ou dans le cou, l’aisselle ou l’aine, doit être montrée sans attendre la consultation prévue.
Documents d’information
- Les cancers de la peau (Institut national du cancer)
- Chirurgie des tumeurs cutanées (fiche d’information de la SOFCPRE)
- Dermato-info, site d’information de la Société française de dermatologie
Voir aussi : Chirurgie des lésions cutanées, Correction de cicatrices, Consignes préopératoires.